Micofenolato mofetil na síndrome de Sjögren primária: uma opção para o tratamento da agranulocitose / Mycophenolate mofetil in primary Sjögren's syndrome: a treatment option for agranulocytosis

A síndrome de Sjögren (SS) é uma doença autoimune caracterizada pela presença de infiltrado linfocítico nas glândulas salivares e lacrimais. Manifestações hematológicas da síndrome de Sjögren primária (SSp) geralmente consistem em anemia leve, trombocitopenia, neutropenia moderada e linfopenia. Agranulocitose é raramente descrita e, em geral, responde bem ao tratamento de imunossupressão. Neste trabalho, descrevemos o caso de uma paciente portadora de SSp que apresentou quadro de agranulocitose refratária ao tratamento. A biópsia de medula revelou medula óssea hipocelular com maturação normal da série granulocítica. A paciente foi sucessivamente tratada com prednisona em altas doses, fator estimulador de colônia de macrófagos e ciclosporina, todos sem resposta hematológica. Micofenolato mofetil (MMF) foi iniciado, e após dois meses houve aumento na contagem das células brancas. Após um ano de seguimento a paciente não apresentou novos episódios de neutropenia, nem complicações infecciosas. Concluímos que, na agranulocitose refratária associada à SSp, o tratamento com MMF pode ser uma opção eficaz e bem tolerada.

The Sjögren's syndrome (SS) is an autoimmune disease characterized by a lymphocytic infiltration of salivary and lacrimal glands. Hematological manifestations of primary SS (pSS) usually consist of mild anemia, thrombocytopenia, moderate neutropenia, and lymphopenia. Agranulocytosis is rarely reported and usually responds to immunosuppression. We report the case of a pSS patient who presented with refractory agranulocytosis. Bone marrow biopsy disclosed a hypocellular bone marrow with normal maturation of the granulocytic series. The patient was successively treated with high-dose prednisone, granulocyte-macrophage colony stimulation factor, and cyclosporine, with no hematological response. Mycophenolate mofetil (MMF) was initiated and after two months there was a rise on the white blood cell count. After one year of follow-up, she had neither further neutropenia episodes, nor infectious complications. We conclude that, in pSS refractory agranulocytosis, MMF can be an effective and well-tolerated treatment option.

Agranulocitosis por dipirona: a propósito de un caso clínico / Agranulocytosis by dipirone: with regard to a clinical case

En la década de los 90 se comunica el surgimiento de nuevas cepas de Staphylococcus aureus en personas sin factores de riesgo, denominándose Staphylococcus aureus meticilino resistente adquirido en la comunidad (SAMR-AC); con similares características a los intrahospitalarios, pero con un patrón de sensibilidad antibiótica particular. En nuestro país se identificaron los primeros brotes de infecciones de piel y partes blandas por este germen en comunidades cerradas, cárceles y asentamientos del cinturón periurbano. La población asistida en el Hospital Policial tiene mayor riesgo de sufrir infecciones por SAMR-AC. En el Servicio de Pediatría del Hospital Policial no existen datos pidemiológicos en relación con este tipo de infecciones a SAMR-AC. El objetivo fue analizar las características clínicas y pidemiológicas de las infecciones causadas por SAMR-AC en la población pediátrica del Hospital Policial, mediante un estudio descriptivo retrospectivo durante el período de 13 meses. Se incluyeron 91 pacientes con cultivos positivos a SAMR-AC. Las formas clínicas más frecuentes de presentación fueron abscesos 22%), impétigo (21%) y lesión sobreinfectada (18%). El 34% (31) de los pacientes requirieron ingreso a piso de internación pediátrico. Las infecciones de piel y partes blandas fueron la tercera causa de hospitalización en nuestro servicio durante 2004; de las que 40% fueron por SAMR-AC.

In the 1990s the prescence of new strains of Staphylococcus aureus in people without risk factors was communicated. It was named community acquired methicillin-resistant Staphylococcus aureus (CA - MRSA); with similar characteristics to the ones found at hospital, but with a particular antibiotic sensitivity pattern. In our country the skin and soft tissue infections due to this germ initiated in closed communities, prisons, and suburban populations. The population assisted at the Police Hospital has an increased risk of having infections to CA - MRSA. There is no epidemiological data regarding this new type of infections caused by CA - MRSA at the Pediatrics Service of the Police Hospital. The objective was to analyze the clinical and epidemiological manifestations of the infections caused by MRSA-CA in the pediatric population of the Police Hospital through a retrospective descriptive study during a 13 month period. 91 patients were included with positive CA - MRSA cultures. The most frequent clinical manifestations were abscesses (22%), impetigo (21%) and overinfected injury (18%). 34% (31) of the patients required hospitalization. Skin and soft tissue infections were the third cause of hospitalization in our service during the year 2004; being CA - MRSA responsible of 40% of them.

Agranulocitose e tonsilite associadas ao uso de metimazol

O tratamento do hipertireoidismo com drogas antitireoidianas pode provocar, em 0,2 a 0,3 por cento dos casos, um importante efeito colateral: a agranulocitose. As complicações infecciosas decorrentes desta condição afetam principalmente a orofaringe, sendo a tonsilite uma de suas manifestações. No presente trabalho, é relatado o caso de uma paciente do sexo feminino, com 33 anos, apresentando odinofagia e febre resistentes à vários antibióticos. A paciente era portadora de hipertireoidismo e estava em uso de metimazol há dois meses. Com o diagnóstico de angina agranulocítica, foi suspensa a droga e iniciado tratamento com ciprofloxacina, sintomáticos e estimulador de colônias granulocíticas, além de fluconazol. A paciente evoluiu satisfatoriamente, recebendo alta dez dias após o início do tratamento. Quinze dias depois, uma tireoidectomia total foi realizada. O objetivo deste relato é ressaltar a importância de se conhecer os efeitos colaterais dos medicamentos, advertir os pacientes sobre os mesmos e alertar os médicos quanto à necessidade de se avaliar o paciente como um todo, investigando sobre outras doenças existentes e medicamentos em uso.

Fever and granulocytopenia in children with acute Lymphoblastic Leukemia under induction therapy

Infection is one of the most serious complications of cancer therapy. The rationale of using broad spectrum antibiotics prophylactically has led to a great change in the causative organisms. The aim of the present study is to review retrospectively the type and sequence of infectious complications among Saudi children with acute lymphoblastic leukemia. A total of 233 febrile episodes were observed in 137 children with acute lymphoblastic leukemia under induction therapy using modified BFM protocol were studied. Profound neutropenia [Absolute Neutrophil count < 100/mm3] was encountered in 72 episodes [31%]. Clinical signs and symptoms suggestive of infection were evident in 39% of the neutropenic episodes. The respiratory system was the most frequently affected site encountered in 17% of the episodes. Microbiologically documented infection was recorded in 59% [n=137] of the fever and granulocytopenia episodes. In 96 episodes [41%], there was neither clinical nor microbiological evidence of infection fever of unknown origin. Out of the 932 cultures, positive isolates were detected in 346 cultures [37%]. Gram positive cocci were the most frequently organisms [54%] followed by gram negative bacilli [39%]. In the current study, 7 patients [3%] died because of direct or indirect consequences of infection. The current study stresses the importance of frequent reviewing of the type, frequency, severity and outcome of infection complications over years to detect changing epidemiological patterns

Dipirona e agranulocitose / Dipyrone and agranulocytosis

Os autores fazem revisão bibliográfica, utilizando a base de dados Public Medline 1980-99, a fim de obter informações atualizadas sobre a dipirona, também chamada de metamizole e sua relação com a agranulocitose. Aspectos de sua farmacologia são revisados

Efecto del factor estimulante de colonia de granulocitos sobre la granulocitopenia sociada a sepsis abdominal en pacientes críticos / Effect of granulocyte colony-stimulating factor on granulocitopenia ssociated with abdominal sepsis in critically ill patients

Inroducción. Los pacientes críticos con infecciones severas frecuentemente desarrollaron depresión del sistema inmune. Objetivo. Estudiar el efecto del factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF) sobre la granulocitopenia asociada a sepsis abdominal en pacientes críticos. Pacientes y métodos. Estudiamos prospectivamente 16 pacientes (edad media 43.9 ñ 13.8 años, rango 22.74 años) con sepsis abdominal y síndrome de insuficiencia orgánica múltiple (SIOM) que ingresaron a una UCI de un hospital de tercer nivel de atención. Todos los pacientes se trataron con medidas generales para la sepsis (antibióticos incluidos). La población se dividió randomizadamente en dos grupos: A) ocho pacientes recibieron 300µg de G-CSF durante siete días; B) ocho pacientes se trataron convencionalmente. Resultados. Se observó un incremento de los leucocitos (3,437 ñ 2,203 vs 9,580 ñ 3,127 células/µL) y de los granulocitos (3,078 ñ 423 vs 6,900 ñ 1,451 células/µL) en el grupo A, al 1o. y 7o. días de estancia, respectivamente (p < 0.001), pero en el grupo B se obtuvo una respuesta similar: los leucocitos se incrementaron de 4,437 ñ 791 a 8,253 ñ 924 células/µL y los granulocitos ascendieron de 3,078 ñ 423 a 5,800 ñ 742 células/µL (p< 0.001). La mortalidad fue de 25 por ciento en el grupo A y de 37.5 por ciento en el grupo B. Conclusión. El empleo e G-CSF en el tratamiento de la granulocitopenia en los pacientes críticos con sepsis puede ser útil

Clozapine - induced blood dyscrasias: a 12- month follow-up study of 52 Egyptian psychotic outpatients

Conducted a follow up study of 65 Egyptian psychotic outpatients [mean age 33.7 +/- 4.3 years] during a 12-month period who were receiving clozapine at an average daily dosage of 224.33 +/- 31.2 mg. 13 [20%] subjects had refused clozapine treatment after 6 +/- 19 months of use. The rates of clozapine induced leucopenia [4.6%] and neutropenia [1.5%] in the group appeared unduly low and found outweighed by the therapeutic gains and reversible with no cases of agranulocytosis. Genetic polymorphism might be a factor that can influence clozapine concentrations, interactions and blood dyscrasias risk. The study encourages the positive and rational use of psychotropics to their best effect to improve the quality of life for sufferers of mental illness as well an fulfilling cross ethnic psychopharmacologic comparative studies in such an area of interest. It recommends further follow ups of larger samples and establishing clozapine patient monitoring service in Egypt with specified clozapine minimum blood test requirements and restrictions for the patients, prescribers and dispensers

Uma análise crítica sobre benefícios e riscos da dipirona / A critical analysis of the benefits and risks of dipyrone

Os analgésicos-antipiréticos säo drogas maciçamente consumidas em nível mundial e, por serem fármacos relativamente antigos, pouco se tem publicado a esse respeito. Este estudo visa fazer uma análise crítica e objetiva sobre os riscos e benefícios na utilizaçäo de analgésicos, bem como sobre a coerência de alternativas terapêuticas. Foi realizada extensa e profunda análise da literatura científica internacional sobre o assunto, com particular atençäo ao notável "Estudo de Boston". Conclui-se que o uso de analgésicos é bastante seguro, sendo que a dipirona é o fármaco mais bem avaliado quanto ao seu perfil de segurança

Agranulocitosis causada por mianserina seguida de eosinofilia por oxitriptano en el mismo paciente / Agranulocytosis during mianserin therapy and oxitriptan induced eosinophilia in the same patient

Un paciente con una depresión endógena desarrolló una agranulocitosis a consecuencia de tratamiento con mianserina. Después, de haberse recuperado de ella, recibió L-triptófano y al ser retirado del comercio debido al nuevo síndrome miálgico eosinófilo descrito en EE.UU se reemplazó por el oxitriptano. Con éste surgió una grave eosinofilia asintomática, el primer caso observado en el mundo, que remitió rápidamente después de la suspensión del oxitriptano. Otras causas de eosinofilia no estaban presentes en este caso. Las causas y la fisiopatología de la agranulocitosis y de la eosinofilia de causa medicamentosa son referidas brevemente y al mismo tiempo se discuten las circunstancias de la aparición de estas complicaciones bajo mianserina y oxitriptano

Agranulocitose associada ao uso da oxacilina e penicilina G cristalina: relato de um caso / Agranucytosis associated the use of oxacillin and penicillin G: a case report

É apresentado um caso de agranulocitose num homem jovem, associada ao uso prolongado (3 semanas) de oxacilina e penicilina G cristalina, instituídas devido à celulite na coxa esquerda, causada por Staphylococcus aureus e Streptococcus ß - hemolítico do Grupo A. Observou-se boa evoluçäo clínica e reversäo das alteraçöes hematógicas cinco dias após a suspensäo das drogas